Pagina in exclusief gebruik

Deze pagina wordt momenteel aangepast door een andere gebruiker. Wacht tot deze gebruiker klaar is met aanpassen of totdat het gebruiksrecht vervalt.

Momenteel in gebruik door: 216.73.216.23,10.1.115.99
Exclusief gebruiksrecht vervalt op: 2025/11/04 21:12 (4 min)

Deze pagina is alleen-lezen. Je kan de broncode bekijken maar niet veranderen. Neem contact op met de beheerder als je denkt dat dit niet klopt.

**__Hemolyse met een negatieve Directe Anti-globuline Test (DAT)__**
Corpusculaire defecten

**Hereditair**
  * Hereditaire sferocytose, elliptocytose
  * Enzymdeficiënties: G6PD deficiëntie, pyruvaat-kinase deficiëntie
  * Hemoglobinopathieën: sikkelcelanemie, thalassemieen
  * Porfyrie

**Verworven**
  * Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)

**Niet-corpusculaire oorzaken**
  * Micro angiopathische hemolytische anemie:
  *   * trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
  *   * hemolytisch uremisch syndroom (HUS)
  *   * sepsis (meningococcen)
  *   * pre-éclampsie, HELLP syndroom
  *   * diffuse intravasale stollin;
  *   * maligne hypertensie
  * Mars hemoglobinurie
  * Mechanische hemolyse t.g.v. klepafwijkingen e.d.
  * Intoxicaties/medicatie (bv. sulfonamiden, clodiprogel)
  * Infecties
**__Hemolyse met een positieve Directe Anti-globuline Test (DAT)__**

**Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) o.b.v. koude en/of warme auto-antistoffen**
  * Idiopatisch
  * Secundair geassocieerd met:
  *   * lymfoproliferatieve aandoeningen
  *   * anti fosfolipiden syndroom (b.v. SLE)
  *   *   * medicamenteus (α-methyl Dopa, antibiotica e.d.)
  *   *   * infecties (b.v. mycoplasma, EBV, CMV, HIV, B19 parvovirus, malaria)

**Allo-immuun hemolytische anemie**
  * Pasgeborenen
  * Na allograft transplantatie (kan zowel na stamceltransplantatie als orgaan transplantatie optreden)
  * Na erytrocyten transfusie
  * 
**__Onderzoek__**

**Algemeen hemolyseonderzoek**
  * Volledig bloedbeeld, reticulocyten en beoordeling rode bloedbeeld in uitstrijk (fragmentocyten)
  * Vrij plasma Hb
  * Bilirubine, LD (evt. + fracties)
  * Haptoglobine
  * DAT; indien positief, uitsplitsen van anti-IgG en anti C3d (evt ant-IgA en anti IgM)
  * Koude agglutininen
  * Vrij Hb in urine
  * DIC screening
  * 
**Aanvullend onderzoek bij corpusculaire afwijkingen**
  * Osmotische resistentie, plasma Hb
  * Erytrocyten-enzymen (G6PD, PK)
  * Hb-pathie onderzoek, methemoglobine/sulfhemoglobine, Heinz bodies
  * Moleculair diagnostisch onderzoek LUMC Leiden
  * Porfyrines
  * PNH onderzoek (fosfatidyl-inositol (PI)-verankerde membraaneiwitten in bloed)
  * Stollings status (DIC)
  * Virusserologie
  * 
**Aanvullend onderzoek bij AIHA**
  * Koude agglutininen, bifasische hemolysinen
  * Serum immuno-electroferese + immunofixatie
  * Complementprofiel
  * Reumaserologie, ANF, evt. anti-dubbelstrengs DNA
  * Serologie bacteriële en virale infecties (mycoplasma)
  * Cytologie bloed en beenmerg; beenmerg histologie + immunofenotypering met vraagstelling NHL
  * P.m. erytrocytenoverleving
  *